Майозайм Myozyme 10 флаконов

Купить Майозайм Myozyme 10 флаконов в интернет-аптеке в Москве

Производитель: Genzyme GmbH (Германия)
Наличие:
В наличии
Евро 6753€
Рубли 550167 руб.
Цена: 6753€
Наш Телефон: +7 (985) 474-25-70
Купить Майозайм Myozyme 10 флаконов в Москве. Мы доставим Майозайм Myozyme 10 флаконов из Германии в любую точку Москвы. Если Вам нужна другая дозировка или другой производитель, свяжитесь с нами. Сумма в рублях ориентировочна. Не включает цену доставки.

Где купить Майозайм Myozyme 10 флаконов

  • 🛒 Купить оригинальный Майозайм Myozyme 10 флаконов в Москве - в наличии
  • 💶 Цена Майозайм Myozyme 10 флаконов - 6753€
  • 🚚 Быстрая доставка Майозайм Myozyme 10 флаконов по всей Москве
Описание препарата Майозайм Myozyme 10 флаконов

О препарате

Алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантную форму человеческой кислой a-глюкозидазы и производится по технологии рекомбинантной ДНК с использованием клеточной культуры яичника китайского хомяка (ЯКХ).

Показания и дозировка

Долговременная ферментозаместительная терапия (ФЗТ) у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе (недостаточность кислой альфа-глюкозидазы). Для пациентов с поздним началом болезни Помпе доказательства эффективности ограничены.

Болезнь Помпе – это редкая, прогрессирующая метаболическая миопатия, приводящая к летальному исходу, характеризующаяся дефицитом природной лизосомальной гидролазы, кислой α-глюкозидазы (КАГ).

Клинические проявления болезни Помпе могут быть различной степени тяжести от быстро прогрессирующих форм, возникающих во младенчестве, до медленно прогрессирующих форм с поздним началом. Обычно симптомы болезни Помпе проявляются в течении первого года жизни и являются признаками очень быстро прогрессирующего заболевания с неблагоприятным прогнозом.

Установлено, что Майозайм® восполняет активность лизосомальной КАГ, что приводит к стабилизации или восстановлению функции сердечной и скелетных мышц (включая дыхательные мышцы). Благодаря эффекту гематоэнцефалического барьера и размеру молекулы этого фермента, проникновение алглюкозидазы альфа в ЦНС представляется маловероятным.

Лечение Майозайм® должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт работы с пациентами, страдающими болезнью Помпе или другими наследственными метаболическими или нейромышечными заболеваниями.

Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20мг/кг массы тела один раз через 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости. Рекомендуется начинать с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать скорость на 2мг/кг/ч каждые 30 минут, если отсутствуют нежелательные реакции, связанные с инфузией (РСИ), довести до максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

Оценка безопасности и эффективности Майозайма® у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не проводилась, и рекомендаций об особом режиме дозирования препарата для таких пациентов нет.

Следует регулярно оценивать реакцию пациента на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Передозировка

Не зарегистрировано случаев передозировки. В клинических иследованиях применялись дозы до 40 мг/кг массы тела.

Побочные эффекты

  • повышение температуры тела
  • тахикардия, гиперемия
  • кашель, тахипноэ
  • рвота
  • сыпь, крапивница
  • гипоксия органов и тканей
  • ажитация
  • тремор
  • бледность, цианоз
  • повышение артериального давления
  • отрыжка, тошнота
  • пятнистая сыпь, эритема, пятнисто-папулезная сыпь, зуд
  • озноб, гиперестезия
  • учащение сердечных сокращений
  • боль в месте введения

Противопоказания

Гиперчувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата

Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем

Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы-альфа не проводилось. Поскольку алглюкозидаза-альфа представляет собой рекомбинантный человеческий белок, ее участие в лекарственных взаимодействиях посредством цитохрома P450 маловероятно.

Из-за отсутствия данных исследований по совместимости препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Условия хранения

Хранить в холодильнике при температуре от 2 °С до 8 °С. Хранить в недоступном для детей месте!

Отзывы (0)

Написать отзыв



Внимание: HTML не поддерживается! Используйте обычный текст.

Плохо            Хорошо

© 2019